期刊简介
本刊由卫生部主管，山东大学主办的国家级学术性期刊，国内外公开发行，被确定为外科学类，肿瘤学类，医药卫生类核心期刊。以从事普通外科的临床工作者、科研人员和研究生为主要读者对象。报道普通外科领域内最新学术动态和进展、临床实践经验和原创性科研成果，以及与临床密切结合的基础理论研究。
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首页>中国现代普通外科进展杂志
- 杂志名称：中国现代普通外科进展杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：山东大学
- 国际刊号：1009-9905
- 国内刊号：37-1369/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：华东地区优秀期刊期刊收录：万方收录(中), CA 化学文摘(美), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的研究进展
王闻博；刘宏达；刘兆臣；张群；刘毅；宁尚磊；徐云飞；陈雨信
关键词：血管畸形, 肝脏, 遗传性出血性毛细血管扩张症
摘要：遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)又称为Rendu-Osler-Weber病,是一类常染色体显性遗传病,以血管发育异常为特征,表现为手指、口腔、鼻腔、唇等部位毛细血管扩张和肺、肝、脑等器官动静脉畸形.其中肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHHT)亦导致一系列肝脏血管异常,包括毛细血管扩张、实质性血管畸形等,甚至发展为动静脉瘘,主要分为肝动脉-肝静脉瘘和肝动脉-门静脉瘘以及门静脉-肝静脉瘘.HHHT通常早期无症状,但随年龄增长可出现严重的并发症,包括高输出量心力衰竭、门脉高压以及胆道病变等.多普勒超声可以检测HHT是否累及肝脏并对其进行分期,根据多普勒超声分级,可以给出适当的随访和/或治疗建议.早期HHHT患者可以随访观察;对于出现严重肝脏血管畸形的患者,内科保守治疗无效时,建议进行手术结/缩扎肝动脉或行周围血管栓塞,可缓解症状.肝移植是唯一可治愈HHHT的方法,但对其他器官的毛细血管扩张症状并无显著改善.
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